原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP）是一种以血小板减少为特征的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、黏膜及内脏出血。该病在儿童和青年女性中较为常见，尤其在儿童期，其发病率较高，且多数患者为急性发作，预后较好；而成年人则多为慢性病程，病情反复，治疗难度较大。
一、病因与发病机制
ITP的病因尚不完全明确，但目前认为与免疫系统异常密切相关。患者体内产生针对血小板的自身抗体，导致血小板被过度破坏，同时骨髓中巨核细胞虽然数量正常或增多，但产板能力下降，从而引起血小板数量显著减少。这种免疫介导的血小板破坏机制是ITP的核心病理特征。
二、临床表现
ITP的临床表现多样，主要表现为出血倾向，常见症状包括：
- 皮肤紫癜：四肢、躯干等部位出现紫红色斑点或瘀斑，尤其在急性期更为明显。
- 黏膜出血：如鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血、血疱等。
- 内脏出血：严重时可出现消化道出血、颅内出血、泌尿道出血等，其中颅内出血是最危险的并发症之一，死亡率高达90.9%。
- 月经过多：女性患者常伴有月经过多，这是ITP的重要特征之一。
三、诊断方法
ITP的诊断主要依赖于临床表现和实验室检查。常用的诊断方法包括：
- 血常规检查：显示血小板显著减少（通常<100×10⁹/L），而其他血细胞计数正常。
- 骨髓穿刺：用于排除其他导致血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病等。ITP患者骨髓中巨核细胞数量正常或增多，但存在发育成熟障碍。
- 血小板抗体检测：如血小板相关IgG（PAIgG）水平升高，有助于确诊。
- 血块退缩试验和凝血酶原消耗试验：对ITP的诊断也有一定参考价值。
四、治疗方案
ITP的治疗目标是提高血小板计数、减少出血风险，并改善患者生活质量。治疗方法包括：
1. 糖皮质激素
糖皮质激素是ITP的一线治疗药物，常用泼尼松（1mg/kg/日）或地塞米松（40mg/日）进行冲击治疗，连续使用4天。对于急性发作的患者，激素治疗效果显著，但长期使用可能导致副作用，如骨质疏松、高血压、糖尿病等。
2. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
IVIG可用于急性出血或对激素治疗无效的患者，通过封闭抗血小板抗体，迅速提高血小板水平。
3. 血小板输注
在血小板极低（<10×10⁹/L）且有内脏出血风险时，可紧急输注血小板以迅速止血。
4. 免疫抑制剂
如环孢素A、甲泼尼龙等，适用于慢性难治性ITP患者，但需注意其副作用。
5. 脾切除术
对于慢性难治性ITP患者，脾切除术是一种有效的治疗手段，尤其适用于对激素和IVIG治疗无效的患者。
6. 促血小板生成素（TPO）类似物
近年来，TPO类似物（如艾曲波帕）被用于ITP的治疗，能够刺激骨髓产生新的血小板，具有较好的疗效。
7. 中医中药治疗
中医认为ITP属于“血证”范畴，多由血热妄行、阴虚火旺、气虚失摄、瘀血内阻所致。治疗以清热凉血、滋阴清热、健脾益气、化瘀止血为主。常用的中药包括归脾汤、止血宝颗粒、大黄廑虫丸等。研究表明，归脾汤在ITP患者中具有促进造血功能、调节免疫的作用，且无明显副作用。
五、护理与生活管理
ITP患者在日常生活中需注意以下几点：
- 避免外伤：由于血小板减少，患者容易出血，应避免剧烈运动、锐器接触等，防止外伤导致出血。
- 合理饮食：饮食应以高蛋白、高维生素为主，多吃新鲜水果和蔬菜，避免辛辣油腻及不易消化的食物。
- 保持情绪稳定：精神紧张和焦虑可能加重病情，因此患者应保持心情舒畅，避免过度劳累。
- 定期复查：ITP患者需定期进行血常规、骨髓穿刺等检查，以监测病情变化。
- 避免使用抗血小板药物：如阿司匹林、华法林等，以免加重出血风险。
六、预后
ITP的预后因年龄和病情而异。儿童患者多为急性发作，经治疗后多数可完全缓解，治愈率较高；而成年人则多为慢性病程，病情反复，难以根治，部分患者可能长期依赖药物治疗。严重出血并发症（如颅内出血、消化道大出血）是影响预后的关键因素。
七、总结
原发性血小板减少性紫癜是一种常见的自身免疫性出血性疾病，主要表现为血小板减少和出血倾向。其治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂、IVIG等为主，同时可结合中医中药辅助治疗。患者在日常生活中需注意避免外伤、保持情绪稳定、合理饮食，并定期复查，以提高生活质量并减少并发症的发生。